di Paolo Maccallini

Introduzione

Sono stati riportati nella malattia di Lyme, e in particolare nella PTLDS, casi compatibili con la sindrome della tachicardia posturale ortostatica (postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS) (1), (2).

Intolleranza ortostatica

La POTS è un tipo di intolleranza all’ortostatismo (orthostatic intollerance, OI), definita dalla persistenza di sintomi di OI associati a un incremento di 30 pulsazioni al minuto o a una pulsazione maggiore di 120 b/m, dopo dieci minuti di postura eretta (vedi figura). Per la diagnosi di POTS non è richiesta la presenza di ipotensione ortostatica (un’altra forma di OI). I sintomi di OI si acuiscono quando si assume la posizione eretta e sono i seguenti: deficit cognitivi quali perdita di memoria, ridotta concentrazione e capacità di ragionamento (fino alla perdita di coscienza); difficoltà visive, vertigini, mal di testa, fatica, aumento o diminuzione pressoria, debolezza, nausea, dolore addominale, sudorazione anomala, tremori, e intolleranza allo sforzo. Questa sintomatologia migliora sdraiandosi. Le cause della OI in generale, e della POTS in particolare, possono essere ricondotte alle seguenti tipologie: una denervazione parziale del sistema circolatorio, uno stato iperadrenergico, decondizionamento (eccessiva sedentarietà o lunghi periodi di allettamento) (3), oppure la presenza di autoanticorpi (vedi sotto).

Intoleranza ortostatica nella Lyme

Almeno sette casi di POTS nella malattia di Lyme sono stati descritti finora in letteratura (1), (2) e in cinque di questi in particolare (caratterizzati da estrema fatica, deficit cognitivi e tendenza alla sincope) una remissione sintomatica è stata ottenuta utilizzando principalmente fludrocortisone e piridostigmina (1). Il fludrocortisone è un corticosteroide caratterizzato da bassa affinità per i recettori glucocorticoidi (e quindi da un effetto minimo o nullo sul sistema immunitario) ma da una buona attività mineralcorticoide che gli conferisce la possibilità di aumentare il volume ematico, con benefici in caso di ipotensione ortostatica. Si utilizzano dosaggi tra 0.1 e 0.2 mg/die. La piridostigmina è un inibitore della colinesterasi, l’enzima che degrada il neurotrasmettitore acetilcolina, e potenzia pertanto alcune funzioni del sistema nervoso autonomo. Si usa al dosaggio di 30-60mg, tre volte al giorno (4). Nella CFS -malattia che condivide in alcuni casi il quadro clinico della PTLDS- la POTS è ampiamente riportata, ed è inserita nei criteri diagnostici.

standing-test
In figura la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca sono rilevati ad intervalli di 2-3 minuti durante uno ‘standing test’. Il soggetto giace supino per alcuni minuti, quindi si alza (linea verticale) tenendo la schina appoggiata a una parete, per i successivi 23 minuti circa. Si osserva un aumento progressivo del battito, che passa da poco più di 60 bpm a poco meno di 120. Questo soggetto soddisfa i criteri diagnositici per POTS.

Intolleranza ortostatica come sequela autoimmune

Gli autori dello studio sui cinque pazienti non hanno mancato di cogliere la somiglianza fra alcuni aspetti della POTS e la PTLDS (specialmente la fatica e i deficit cognitivi), e data anche la risposta alla piridostigmina, hanno avanzato l’ipotesi che la sintomatologia di questi soggetti possa essere stata prodotta da autoanticorpi contro i recettori ganglionali della acetilcolina (1). Effettivamente questa autoimmunità è associata a varie forme di disautonomia (tra cui la POTS) (5) e personalmente conosco una paziente con anticorpi anti-recettori ganglionali della acetilcolina, la quale presenta sierologia positiva per B. burgdorferi, clinica CFS e diagnosi di POTS. Altre possibili cause autoimmuni della POTS sono gli anticorpi contro i recettori adrenergici β1 e β2, rinvenuti recentemente sia nella POTS (6) che nella CFS (7).

Mestinon nella CFS

La pyridostigmina (Mestinon) è stata somministrata in Giappone nel 2003 a tre donne con una clinica compatibile con la sindrome da fatica cronica (CFS), disautonimia e sierologia positiva per EBV. Le tre pazienti hanno sperimentato una risposta marcata alla pyridostigmina a dosaggi da 10 a 30 mg die. In questi casi tuttavia gli Autori hanno ipotizzato la presenza di autoanticorpi contro i canali del calcio i quali ridurrebbero l’influsso di calcio al livello della giuntura neuro-muscolare, determinando una ridotta sintesi di acetilcolina (8).

Standing test

Il soggetto giace supino per 5 minuti, allo scopo di raggiungere un equilibrio nei propri parametri cardiaci. Quindi si alza e appoggia la schiena contro una parete, per i successivi 10 minuti. Pressione sanguigna e frequenza cardiaca vengono misurati ogni 2 minuti, e registrati (9). In alcuni soggetti, più dei classici 10 minuti potrebbero essere necessari per cogliere segni di intolleranza all’ortostatismo. Il test può essere eseguito in casa con strumenti quali un buon misuratore di pressione (evitare quelli da polso!), un cronometro e un foglio di carta. Un programma tipo Excell può essere utile (ma non necessario) a costruire il grafico. Lo standing test è descritto nel video che segue, dove vengono anche riporati dei risultati preliminari sul suo uso nella popolazione ME/CFS, secondo i quali circa il 70% dei pazienti manifesta POTS e/o OI.

Il video che segue è un seminario del dottor Peter Rowe, della Johns Hopkins University School of Medicine, sulla intolleranza ortostatica. Lo trovo un video molto utile e relativamente semplice.

Opere citate

  1. Kanjwal, K, et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome following Lyme disease. Cardiol J. 2011, Vol. 18, 1, p. 63-6.
  2. Noyes, AM e Kluger, J. A tale of two syndromes: Lyme disease preceding postural orthostatic tachycardia syndrome. Ann Noninvasive Electrocardiol. Jan 2015, Vol. 20, 1, p. 82-6.
  3. Stewart, JM. Common syndromes of orthostatic intolerance. Pediatrics. . May 2013, Vol. 131, 5, p. 968-80.
  4. Figueroa, JJ, Basford, JR e Low, PA. Preventing and treating orthostatic hypotension: As easy as A, B, C. Cleve Clin J Med. May 2010 May, Vol. 77, 5, p. 298-306.
  5. Sandroni, P e Low, PA. Other autonomic neuropathies associated with ganglionic antibody. Auton Neurosci. . 12 Mar 2009, Vol. 146, 1-2.
  6. Li, H, et al. Autoimmune basis for postural tachycardia syndrome. J Am Heart Assoc. 26 Feb 2014, Vol. 3, 1.
  7. Loebel, M, et al. Antibodies to β adrenergic and muscarinic cholinergic receptors in patients with Chronic Fatigue Syndrome. Brain Behav Immun. Feb 2016, Vol. 52, p. 32-9.
  8. Kawamura, Y, et al. Efficacy of a half dose of oral pyridostigmine in the treatment of chronic fatigue syndrome: three case reports. Pathophysiology. May 2003, Vol. 9, 3, p. 189-194.
  9. Rowe, P, et al. Orthostatic intollerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome. Journal of Pediatrics. 1999, Vol 135,4,p. 494-499 
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